Scanner, EFR, biopsie : quels examens pour le diagnostic de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) ?

LE DIAGNOSTIC ORIENTÉ PAR LES SYMPTÔMES OU LES ANTÉCÉDENTS (1-3)

À l’auscultation, par exemple, le médecin entend des bruits à l’inspiration appelés râles crépitants, qui ressemblent au bruit du velcro que l’on défait doucement. Ces râles crépitants sont presque toujours présents assez tôt au cours de la FPI et peuvent conduire à un diagnostic précoce. La FPI se manifeste aussi par un essoufflement (dyspnée) à l’effort qui s’aggrave progressivement. Cet essoufflement peut s’accompagner d’une coloration bleuâtre des lèvres et du bout des doigts : c’est la cyanose, causée par une oxygénation insuffisante du sang. Une déformation caractéristique des doigts peut aussi apparaître progressivement : il s’agit de l’«hippocratisme digital » Les dernières phalanges des doigts prennent un aspect en « baguettes de tambour » et les ongles se bombent vers le haut (comme un verre de montre). (1,4,5).

L’objectif de l’interrogatoire médical est de recueillir les antécédents médicaux personnels ou ceux des membres de la famille du patient et faire le point sur son environnement afin d’exclure les maladies qui provoquent des symptômes similaires. Il existe, en effet, des fibroses pulmonaires provoquées par la prise de certains médicaments, ou par certaines maladies auto-immunes (sclérodermie systémique par exemple). L’asbestose (maladie liée à l’amiante), la silicose (maladie liée à la silice), la sarcoïdose, les cancers du poumon, et les infections pulmonaires doivent aussi être éliminés (1,2,4).

UN DIAGNOSTIC CONFIRMÉ PAR UN SCANNER THORACIQUE

Le scanner thoracique est un examen rapide et indolore. Il permet habituellement le diagnostic de FPI. Il montre des « opacités » qui correspondent aux zones de fibrose. Les opacités peuvent avoir un aspect très caractéristique dit en « rayons de miel » (1,2,4).

Dans certains cas, le scanner thoracique ne permet pas de porter un diagnostic de certitude (exemples : lésions peu étendues ou non typiques). Une biopsie est alors réalisée sous anesthésie générale. Cet examen consiste à prélever plusieurs fragments de tissu pulmonaire qui seront examinés au microscope par un spécialiste, l’anatomopathologiste (1,2).

L’analyse des résultats de ces différents examens est un travail d’équipe. Complexe, il nécessite une collaboration entre des experts de différentes disciplines médicales notamment pour écarter des maladies cardiaques ou pulmonaires dont les symptômes sont similaires à ceux de la FPI (2).

LE SUIVI DE L’ÉVOLUTION DE LA FIBROSE PULMONAIRE IDIOPATHIQUE (1-4)

Ainsi, pour évaluer la capacité respiratoire, une « exploration fonctionnelle respiratoire » (ou EFR) est réalisée. Cela consiste à mesurer le volume d’air expiré et inspiré (c’est la spirométrie) et à contrôler la qualité des échanges gazeux (c’est la mesure de la DLco ou capacité de transfert du monoxyde de carbone). Pour cela, la personne doit souffler dans un embout relié à un capteur.

On mesure aussi le taux d’oxygène dans le sang (PaO2) par une ponction dans une artère au niveau bras ; on parle souvent de la mesure des gaz du sang.

Un autre examen peut être utile : il s’agit du test de marche de 6 minutes. On mesure la distance que la personne peut parcourir en marchant pendant 6 minutes. Plus la FPI est évoluée, moins la distance parcourue sera grande, en raison de l’essoufflement.