Qu’est-ce que la FPI ?

Quelle maladie se cache derrière le sigle FPI ?

FPI signifie Fibrose Pulmonaire Idiopathique. C’est une maladie des poumons caractérisée par une fibrose des poumons. Concrètement, la maladie entraîne une cicatrisation anormale du tissu situé à l’intérieur des poumons et autour des alvéoles, ainsi que des vaisseaux sanguins des poumons, qui s’épaississent et se rigidifient avec accumulation de collagène. Une telle formation de cicatrices est appelée fibrose(3).

Quelles sont les conséquences ?

Les poumons deviennent plus rigides et plus petits. Les échanges gazeux, qui ont lieu au niveau des poumons se font difficilement, pouvant à terme entraîner une insuffisance respiratoire.

Le terme idiopathique indique que la cause de la fibrose est inconnue. La FPI est donc à différencier des autres fibroses pulmonaires ou maladies proches dont les origines sont clairement identifiées (exposition à certains médicaments et à des polluants environnementaux de manière importante et prolongée tels que l’amiante)(1,3).
La FPI n’est ni une maladie cancéreuse, ni contagieuse. En revanche, c’est une maladie chronique, c’est-à-dire une maladie évoluant de manière prolongée, et dont on peut soulager certains symptômes sans faire disparaître la maladie elle-même(1,4).

Qui est concerné ?

La FPI est une maladie rare. Elle concernerait environ 9 000 patients en France, et on compterait 4 400 nouveaux patients par an en France(2). La prévalence augmente avec l’âge. Même si elle peut survenir à un plus jeune âge, la maladie est plus fréquente après 65 ans(2). La FPI touche davantage les hommes que les femmes(1,4).
Dans 10 % des cas, la FPI est familiale, c’est-à-dire que le malade a au moins un apparenté atteint de pneumopathie interstitielle(5). Des analyses génétiques, pour mettre en évidence certaines mutations ou anomalies apparues au sein d’un gène(5), peuvent être réalisées, avec l’accord du patient, en particulier s’il y a d’autres cas de fibrose pulmonaire dans la famille.

Comment s’exprime la maladie ?

En général, la FPI ne cause pas ou peu de symptômes au tout début. Avec la progression de la maladie, ses manifestations apparaissent. Toux sèche, essoufflement, fatigue, infections pulmonaires plus fréquentes, coloration bleuâtre de la peau (cyanose), déformation des ongles (hippocratisme digital), et parfois diminution de l’appétit ou perte de poids sont les principales gênes ressenties par les patients(1,3).

Parlons plus en détail de la toux…

La toux, mécanisme réflexe, est une expiration brusque, bruyante, volontaire ou non qui permet l’expulsion d’une partie de l’air contenu dans les poumons. Les causes en sont multiples. Le mécanisme de la toux est complexe, il met en jeu de multiples organes notamment les poumons et le cerveau(5). Les comportements ou symptômes associés à la FPI (infections pulmonaires virales, reflux gastro-œsophagien, tabagisme) jouent également un rôle important dans le déclenchement de la toux mais aussi dans l’aggravation de l’essoufflement(4,6). Le tabac, des parfums, des agents irritants ou toxiques, de l’air sec ou froid, l’exercice physique ou encore l’humidité peuvent être des facteurs qui déclenchent la toux(6).

Quels sont les mécanismes en cause ?

Actuellement, on considère que l’agression des alvéoles pulmonaires par certains facteurs serait un élément précoce de l’apparition de la maladie. Une cascade d’événements est déclenchée par cette agression : une réaction inflammatoire provoquerait la formation de cicatrices dans les poumons ; c’est l’apparition de la fibrose. Cette cicatrisation anormale au niveau des poumons serait à l’origine de leur destruction et de leur dysfonctionnement(1). Une fois cette cascade mise en place, la FPI évolue et s’aggrave avec le temps.

Quels sont les facteurs déclenchants ?

Les polluants, les infections pulmonaires virales et le reflux gastro-œsophagien pourraient être des facteurs de risque de développer une FPI. Le tabagisme, même passif, et la pollution atmosphérique joueraient, sans doute, un rôle dans l’aggravation de la maladie, ils doivent être évités au maximum(1,4).
Mais de nombreuses questions restent en suspens notamment la nature exacte des facteurs environnementaux déclenchants et la place des facteurs génétiques qui augmentent la sensibilité de certaines personnes au développement de la FPI(1,4).

Maladies Rares Info Services

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