Qu’est-ce que la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) ?

QUELLE MALADIE SE CACHE DERRIÈRE LE SIGLE FPI ?

FPI signifie Fibrose Pulmonaire Idiopathique. C’est une maladie caractérisée par une fibrose au niveau des poumons. Concrètement, la maladie entraîne une cicatrisation anormale du tissu situé à l’intérieur des poumons et autour des alvéoles, ainsi que des vaisseaux sanguins des poumons. Ceux-ci s’épaississent et se rigidifient. Une telle formation de cicatrices est appelée fibrose (1-5).

QUELLES SONT LES CONSÉQUENCES DE LA FIBROSE PULMONAIRE IDIOPATHIQUE ?

Les poumons deviennent plus rigides et plus petits. Les échanges gazeux, qui ont lieu au niveau des poumons se font de plus en plus difficilement, pouvant à terme entraîner une insuffisance respiratoire (2,4).

Fibrose Pulmonaire Idiopathique

Le terme idiopathique indique que la cause de la fibrose est inconnue. La FPI est donc à différencier des autres fibroses pulmonaires ou maladies proches dont les origines sont clairement identifiées (exposition à certains médicaments et à des polluants environnementaux de manière importante et prolongée tels que l’amiante) (1-3). Les pneumopathies environnementales sont donc essentielles à rechercher (2). Il peut donc être important d’interroger la personne sur son cursus professionnel et orienter en cas de doute vers une consultation spécialisée en pathologies professionnelles (2).

La FPI n’est ni une maladie cancéreuse, ni contagieuse. En revanche, c’est une maladie chronique des poumons, c’est-à-dire une maladie évoluant de manière prolongée, et dont on peut soulager certains symptômes sans faire disparaître la maladie elle-même (1-3).

QUI EST CONCERNÉ PAR LA FIBROSE PULMONAIRE IDIOPATHIQUE ?

La FPI est une maladie chronique rare des poumons (2). Elle concernerait environ 9 000 personnes en France, et on compterait 4 400 nouveaux patients par an en France (2). La prévalence augmente avec l’âge. Même si elle peut survenir à un plus jeune âge, elle est plus fréquente après 60 ans (2). La FPI touche davantage les hommes que les femmes (2).

Dans 10 % des cas, la FPI est familiale, c’est-à-dire que le malade a au moins un apparenté atteint de pneumopathie interstitielle (7). Des analyses génétiques, pour mettre en évidence certaines mutations ou anomalie apparues au sein d’un gène (7), peuvent être réalisées, avec l’accord du patient, en particulier s’il y a d’autres cas de fibrose pulmonaire dans la famille.

LES SIGNES CLINIQUES DE LA FIBROSE PULMONAIRE IDIOPATHIQUE

En général, la FPI ne cause pas ou peu de symptômes au tout début. Avec la progression de la maladie, des manifestations apparaissent. Les signes cliniques de la FPI ne sont pas spécifiques et le diagnostic est souvent porté (trop) tardivement (2).

Toux sèche, essoufflement, fatigue, infections pulmonaires plus fréquentes, coloration bleuâtre de la peau (cyanose), déformation des ongles (hippocratisme digital : doigts et orteils bombés et plus larges), et parfois perte de poids ou perte d’appétit sont les principales gênes ressenties par les malades (2,8,9).

À l’auscultation, le médecin entend des bruits à l’inspiration appelés râles crépitants, qui ressemblent au bruit du velcro que l’on défait doucement. Ces râles crépitants sont presque toujours présents assez tôt au cours de la FPI et peuvent conduire à un diagnostic précoce (2,9).

QUELS SONT LES FACTEURS DÉCLENCHANTS DE LA FIBROSE PULMONAIRE IDIOPATHIQUE ?

Les polluants, les infections pulmonaires virales et le reflux gastro-œsophagien pourraient être des facteurs de risque de développer une FPI. Le tabagisme, même passif, et la pollution atmosphérique joueraient, sans doute, un rôle dans l’aggravation de la maladie ; ils doivent être évités au maximum (2,4,6,10).

Mais de nombreuses questions restent en suspens notamment la nature exacte des facteurs environnementaux déclenchants et la place des facteurs génétiques qui augmentent la sensibilité de certaines personnes au développement de la FPI.

MALADIES RARES INFO SERVICES

Il s’agit d’un service d’information en santé qui en plus de proposer différents services, permet de mieux faire connaitre l’association Maladies Rares Info Services. Ce site s’adresse aux personnes atteintes de maladies rares, à leur entourage, aux professionnels du secteur sanitaire et social ainsi qu’au grand public.

www.maladiesraresinfo.org

ORPHANET

Orphanet est une ressource unique, rassemblant et améliorant la connaissance sur les maladies rares, afin de faciliter et perfectionner le diagnostic, le soin et le traitement des patients atteints de maladies rares. L’objectif d’Orphanet est de fournir des informations de haute qualité sur les maladies rares et de permettre le même accès à la connaissance pour toutes les parties prenantes.

Une page spécifique est dédiée à la fibrose pulmonaire idiopathique : www.orpha.net

CENTRE DE RÉFÉRENCE DES MALADIES PULMONAIRES RARES

Ce site apporte des informations sur le Centre national de Référence des maladies pulmonaires rares de l’adulte et sur les Centres régionaux de compétences des maladies pulmonaires rares de l’adulte.

Ce site est au service des médecins, des chercheurs, et des patients, et a pour but d’informer sur la prise en charge des patients dans le réseau du Centre de Référence et des Centres de Compétences, et de coordonner les avancées au niveau des soins et de la recherche.

http://maladies-pulmonaires-rares.fr/